O que é a fibrose pulmonar?

A palavra fibrose significa tecido cicatrizado- semelhante às cicatrizes que você pode ter na pele de uma lesão antiga ou de uma cirurgia. Portanto, em termos simples fibrose pulmonar significa cicatrização nos pulmões. Porém, ter cicatrizes difusas nos pulmões tem efeitos muito mais graves do que na pele.

A fibrose pulmonar não deve ser confundida com a fibrose cística, uma doença hereditária, que afeta os brônquios e que incide mais em crianças.

Os pulmões são os órgãos que fornecem oxigênio para o corpo, incluindo o cérebro, coração e outros órgãos.  O funcionamento do organismo depende de fornecimento oxigênio constante. O oxigênio entra pelas vias aéreas e chega até os 500 milhões de alvéolos, que são microscópicos sacos de ar. O oxigênio então atravessa a parede dos alvéolos e se liga aos glóbulos vermelhos. As paredes dos alvéolos são constituídas por um tecido de sustentação denominado interstício. Quando a fibrose engrossa a parede dos alvéolos é mais difícil para os pulmões transferir oxigênio para o sangue. Daí o nome de fibrose pulmonar intersticial.

  

Fibrose pulmonar não é uma doença apenas. Existem mais de 200 doenças pulmonares que envolvem o pulmão de maneira difusa (doenças intersticiais, que envolvem os espaços entre os alvéolos). Muitas destas doenças começam com uma inflamação de causa não infecciosa que pode caminhar para fibrose. Estas são chamadas doenças intersticiais fibrosantes. O papel do especialista é determinar inicialmente se existe uma causa para isto. Quando não existe causa ou associação conhecida para o desenvolvimento da fibrose pulmonar (e existem certos critérios observados na tomografia ou na biópsia pulmonar), a doença é chamada de FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI). Idiopática significa de causa desconhecida em Medicina.

A fibrose pulmonar idiopática é a mais grave das doenças difusas que cursam com fibrose e, portanto, seu diagnóstico deve ser preciso.

Como é feito o diagnóstico de FPI?

O diagnóstico pode ser feito por uma combinação de achados clínicos e da tomografia de tórax. Quando estes achados não forem conclusivos, ou outra doença que resulta em fibrose é uma possibilidade, pode ser necessária uma biópsia pulmonar através de cirurgia com anestesia geral. O material deve ser encaminhado para um patologista especializado em doenças pulmonares. Em um paciente sem outra doença significativa, a recuperação da biópsia é relativamente rápida, em geral menos de cinco dias.

Como é feito o tratamento?

A melhor chance de retardar a progressão da FPI é começar o tratamento o mais cedo possível. A fibrose é irreversível e não regride, mesmo com tratamento.

O tratamento da FPI pode incluir uso de medicamentos, oxigênio, reabilitação e transplante pulmonar. A cessação do tabagismo é essencial. O uso de vacinas contra pneumonia e contra a gripe deve ser feito de rotina.

Medicamentos

O ano de 2014 foi marcado por grandes avanços no tratamento da FPI. Dois novos medicamentos foram aprovados pelo FDA e deverão ser disponíveis no Brasil em 2016. Estes medicamentos reduzem ou retardam a progressão da doença. São, entretanto medicamento de alto custo e sua indicação deve ser criteriosa e feita por centros especializados. Não existem estudos sobre sua eficácia em outras doenças pulmonares fibrosantes.

A pirfenidona já é usada na Europa e continente asiático há alguns anos, e foi aprovada nos Estados Unidos após três estudos, envolvendo 1.247 pessoas. O segundo medicamento, o nintedanibe foi avaliado em estudos clínicos envolvendo 1.231 pessoas.

Os tratamentos feitos anteriormente, com corticosteróides, N-acetilcisteína e imunossupressores como a azatioprina, não tem efeito na FPI, e devem ser abandonados. Igualmente não há lugar para uso de medicamentos dados por via inalatória, como broncodilatadores e corticosteróides.

Oxigênio

Desde que a fibrose inibe uma transferência adequada de oxigênio para a corrente sanguínea, alguns pacientes podem necessitar de oxigênio suplementar. O ideal é que o paciente compre um medidor de oxigênio (oxímetro). Com este aparelho pode-se observar quanto é a saturação do oxigênio em repouso, caminhando e fazendo exercícios. Se o paciente faz uso de O₂, o fluxo deve ser ajustado para manter a saturação sempre acima de 90%. Aparelhos portáteis de oxigênio podem permitir a manutenção das atividades fora de casa.

A reabilitação pulmonar é um programa de exercícios estruturado para pessoas com doenças pulmonares crônicas, incluindo a FPI, com o objetivo de restaurar a capacidade do paciente para se manter ativo sem falta de ar extrema. Diversos estudos, realizados nos últimos anos, demonstraram que a reabilitação melhora a capacidade de exercício e a qualidade de vida dos pacientes com FPI. Idealmente o programa deve ser conduzido em centros de reabilitação especializados, e contar com uma equipe multidisciplinar. Uma característica da FPI é reduzir o oxigênio no sangue durante os esforços. Esta queda precisa ser medida para se avaliar o grau de segurança dos exercícios; muitas vezes o uso de oxigênio é necessário durante o esforço, o que pode ser feito em casa em esteiras ou bicicleta ergométrica. O exercício regular pode melhorar a falta de ar.

A FPI é a doença com indicação de transplante pulmonar mais frequente em diversos centros em países avançados. O transplante pulmonar melhora tanto a longevidade quanto a qualidade de vida em pacientes bem selecionados e sem outras doenças significativas. O transplante pulmonar é um procedimento complexo e de risco. Os riscos e benefícios devem ser cuidadosamente discutidos com o especialista.

Qual é a evolução normal da FPI?

A FPI não tratada é progressiva na maioria dos casos. Antes das medicações atuais a sobrevida era em média de 3-4 anos, mas com os novos tratamentos espera-se que a sobrevida seja prolongada.