Doenças reumáticas autoimunes ou do tecido conectivo ou do tecido conjuntivo

Doenças do tecido conjuntivo é um grupo de doenças autoimunes nas quais autoanticorpos atacam os próprios órgão e sistemas do corpo. Entre os muitos alvos destes autoanticorpos está o tecido conjuntivo, que é a estrutura de suporte para todas as células do corpo. Os reumatologistas são os especialistas que estão mais envolvidos no diagnóstico e cuidados destes pacientes. O envolvimento pulmonar pode complicar o curso da maioria destas condições e algumas vezes pode dominar o quadro clínico.

Quem é afetado por estas doenças?

Algumas doenças do tecido conectivo, notavelmente a artrite reumatoide e a síndrome de Sjögren, são bastante comuns, enquanto que a esclerodermia (ou esclerose sistêmica) e o lúpus têm uma prevalência intermediária. Todas tendem a acometer mais mulheres de meia-idade.

Qual o papel do pneumologista?

As doenças do tecido conectivo são mais comumente diagnosticadas por manifestações  em diversos órgãos, associadas a dosagem dos autoanticorpos específicos no sangue. Na investigação sistemática dos diversos órgão acometidos, o comprometimento pulmonar deve ser avaliado. Isto é feito por exames de imagem (radiografia de tórax e tomografias) e testes de função pulmonar. Devido à possibilidade de comprometimento de diversos compartimentos do sistema respiratório (músculos, brônquios, bronquíolos, interstício, vasos e pleura) recomenda-se inicialmente um teste completo de função pulmonar, o que inclui espirometria, medida dos volumes pulmonares, medida da difusão do CO (imprescindível) e eventualmente medidas da força dos músculos respiratórios, além de gasometria arterial.

Em diversos casos, a doença pulmonar é o único, ou o componente dominante das doenças do tecido conectivo, as demais manifestações podendo surgir mais tarde ou serem sutis. Deste modo, o pneumologista deve conhecer as manifestações de acometimento de outros órgãos. Nos últimos anos se reconheceu uma entidade denominada “pneumonia intersticial com achados autoimunes”, uma condição na qual o comprometimento pulmonar se associa com a presença de autoanticorpos encontrados nas doenças do tecido conectivo, mas sem preencher os critérios estabelecidos para diagnóstico de uma destas doenças. Por este motivo, na presença de diversas doenças pulmonares, especialmente nas doenças intersticiais, os autoanticorpos são medidos de rotina.

Muitas medicações usadas para tratamento das doenças reumáticas podem produzir lesão pulmonar difusa. Portanto, na presença de comprometimento pulmonar em um paciente em tratamento de uma doença do tecido conectivo, diversas possibilidades devem ser consideradas, em especial o acometimento pulmonar pela doença, o surgimento de uma complicação infecciosa, ou uma lesão decorrente dos próprios medicamentos utilizados no tratamento.

Existem avanços no tratamento?

Felizmente, a fibrose pulmonar que acompanha as doenças do tecido conectivo responde melhor ao tratamento com imunossupressores, quando comparada à fibrose pulmonar idiopática.

Nem todos os pacientes portadores de fibrose pulmonar por esclerodermia necessitam ser tratados. Quando necessário, o tratamento envolve o uso de medicamentos imunossupressores.

Um grande ensaio clínico (Scleroderma Lung Study), publicado em 2006, confirmou que a ciclofosfamida, uma medicação amplamente utilizada pelos reumatologistas, resulta em estabilização ou melhora na maioria dos pacientes com fibrose pulmonar na esclerodermia. A ciclofosfamida é, entretanto, uma medicação com efeitos colaterais potencialmente graves. Em 2015, um novo estudo, realizado pelo mesmo grupo, demonstrou que o micofenolato, um imunossupressor já há muito utilizado, tem efeito equivalente ao observado com a ciclofosfamida, com menos efeitos colaterais.

Espera-se que após a publicação deste estudo, o micofenolato seja liberado para tratamento da fibrose pulmonar nas doenças do tecido conectivo no Brasil, e incorporado ao programa de alto custo. Embora o preço não seja muito elevado, está fora do alcance de muitas famílias.