O que é proteinose alveolar?

É uma doença rara na qual gordura e proteínas se acumulam nos alvéolos, local onde ocorre a troca de gases dos pulmões. Em 90% dos casos isto se deve à formação de anticorpos contra uma substância do organismo (GM-CSF) que ajuda as células residentes nos alvéolos a remover a camada que reduz a tensão superficial dos alvéolos (substância surfactante).

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é feito por lavagem do pulmão por broncoscopia, na qual se recupera um líquido leitoso dos pulmões. Em alguns casos biópsia por broncoscopia ou mesmo por cirurgia é necessária.

Como a doença é tratada?

Pacientes com falta de ar que prejudica as atividades ou oxigênio no sangue reduzido são encaminhados para tratamento.  A lavagem pulmonar total é o tratamento mais utilizado na proteinose alveolar primária (autoimune), e é ainda considerado o tratamento padrão. O paciente é anestesiado e litros de soro são injetados e aspirados do pulmão (um de cada vez), o que retira o acúmulo do material depositado nos alvéolos. Após alguns dias o procedimento é repetido no outro pulmão.

Novos tratamentos se tornaram disponíveis nos últimos anos. Uma forma de tratamento envolve a administração do GM-CSF, por via subcutânea ou por via inalatória. Outra forma de tratamento envolve um procedimento conhecido como plasmaferese, no qual os anticorpos são removidos da corrente sanguínea. Por fim, pode-se fazer a aplicação do rituximabe, uma medicação que reduz a população de linfócitos B, produtores dos anticorpos.