O que é a LAM?

É uma doença que afeta mulheres, em geral na idade fértil. A doença é caracterizada por um crescimento anormal de um tipo especial de célula muscular que invade os tecidos pulmonares, incluindo as  vias aéreas, vasos sanguíneos e linfáticos, levando à destruição dos pulmões, e resultando em obstrução ao fluxo aéreo, e limitando a passagem do oxigênio para o sangue. Linfangio se refere aos vasos linfáticos e sanguíneos (angio = vasos). Leiomiomatose se refere à formação de feixes de células musculares.

Como é feito o diagnóstico?

Radiografias, testes de capacidade pulmonar e tomografias do tórax e abdômen são exames de rotina. Na tomografia de tórax pequenos cistos pulmonares são observados. Existem outras doenças que dão cistos nos pulmões, porém em mulheres com cistos pulmonares, e esclerose tuberosa ou um tumor com gordura (angiomiolipoma) nos rins ou com linfa na pleura o diagnóstico é certo.

Há alguns anos se considerava que a biópsia por broncoscopia tinha baixo rendimento diagnóstico na LAM, mas um estudo mostrou que o diagnóstico por biópsia transbrônquica pode ser feito em mais da metade dos casos.

Nos demais uma biópsia pulmonar por uma pequena cirurgia, com anestesia geral, é necessária. Dosagem elevada no sangue de VEGF-D também pode confirmar o diagnóstico, porém não é disponível no Brasil.

Como a LAM é tratada?

Muitos médicos e pacientes com LAM acham que a gravidez acelera a doença, mas cada caso deve ser avaliado individualmente. Uso de anticoncepcionais é contraindicado. Viagens aéreas eram desaconselhadas antes por um possível maior risco de pneumotórax durante o voo, mas o risco é baixo (1%). Como a LAM afeta quase exclusivamente mulheres em idade fértil, os médicos supõem que os estrógenos (hormônios femininos) possam estar envolvidos no crescimento das células musculares anormais que caracterizam a doença, exatamente como ocorre no útero em mulheres em idade fértil. Com base nisto, tentou-se reduzir os níveis de estrógenos através do uso de progesterona e outros tratamentos, incluindo a retirada dos ovários, porém o efeito não foi cientificamente comprovado.

Nos últimos anos houve grandes avanços nos mecanismos celulares e moleculares que resultam em LAM. Isto levou ao estudo de uma medicação, o sirolimo, utilizado em prevenção de rejeição de transplantes, na LAM. O sirolimo (Rapamune) leva à estabilização da doença e seu uso foi aprovado pelo FDA em 2015. Esta é a única medicação com efeito aceito no tratamento da LAM.

Broncodilatadores podem ajudar se o teste de função pulmonar mostrar obstrução dos brônquios.

Os efeitos da LAM sobre o pulmão são parecidos aos que ocorrem no enfisema; um programa de reabilitação respiratória pode melhorar a falta de ar. Quando existe pneumotórax, as pleuras devem ser coladas, porque novo episódio irá ocorrer em 70% dos casos. Oxigênio pode ser necessário em casos mais avançados. O transplante pulmonar é indicado quando a doença é incapacitante.