O que é histiocitose pulmonar?

Histiócitos são células do sistema de defesa do organismo. Existem alguns tipos de histiocitose. Nos pulmões existem histiócitos especializados nas paredes dos bronquíolos, descritos por um estudante de medicina alemão, denominado Langerhans. As histiocitoses são doenças nas quais os histiócitos se multiplicam, de maneira descontrolada. A histiocitose pulmonar de células de Langerhans é uma doença desencadeada pelo cigarro e que afeta adultos jovens, homens e mulheres em igual proporção.

Como é feito o diagnóstico?

Em fumantes, a presença de nódulos e cistos de diferentes tamanhos na tomografia, nas partes superiores dos pulmões, é suficiente para o diagnóstico. Quando só existem nódulos, muitas outras doenças são possíveis, de modo que uma biópsia, em geral obtida por cirurgia, é necessária. Quando a doença é avançada, com cistos pulmonares difusos, a doença pode ser confundida com enfisema (que pode ocorrer de maneira associada, já que o fumo causa ambas as doenças). Biópsia nestes casos pode não ser conclusiva e tem maior risco.

Como é feito o tratamento?

Parar de fumar é a intervenção mais importante. A cessação do tabagismo pode levar à regressão ou estabilização da doença. O uso de corticosteróides é controverso. São testados quando existem sintomas gerais (febre, perda de peso) ou piora da capacidade pulmonar. Oxigênio pode ser necessário em casos avançados.

Broncodilatadores podem ajudar se o teste de função pulmonar mostrar obstrução dos brônquios. Cladribina, um quimioterápico utilizado no tratamento da leucemia de células cabeludas, pode melhorar dramaticamente a função pulmonar em pacientes com doença progressiva, mas os resultados de um estudo são aguardados para reconhecimento desta medicação como o tratamento padrão.

Hipertensão pulmonar acompanha com frequência a histiocitose pulmonar. Tratamento específico com as medicações disponíveis (antagonistas dos receptores da endotelina, inibidores das fosfodiesterases) pode ser prescrito por centros especializados, sendo bem tolerado.

O transplante pulmonar é uma opção para pacientes selecionados com doença avançada, que cessaram o tabagismo.